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España

¿Qué es Chiari tipo I?

Epidemiología

El hallazgo típico en la resonancia magnética del descenso de las amígdalas cerebelosas junto con una constelación de síntomas da el diagnóstico de una malformación Chiari tipo I. La verdadera incidencia se desconoce. Sin embargo, el aumento del uso de la RMN y TC han dejado claro que el hallazgo del descenso amigdalar que define una malformación Chiari tipo I es del 0.8% en estudios de imágen (Bejjani, 2001).

Importancia

El síntoma más común encontrado en malformaciones de Chiari de tipo I es el dolor, que ocurre en hasta el 90% de los pacientes (Todor, Mu, Milhorat, 2000). Debido a la alta tasa población con dicho descenso amigdalar observado en las imágenes craneales y el amplio espectro de síntomas, una gran población de pacientes buscará tratamientos específicos de la enfermedad, e incluso someterse a un tratamiento neuroquirúrgico para alivio sintomático (Todor, Mu, Milhorat, 2000). Dado el amplio espectro de la presentación clínica, el diagnóstico, el manejo y el proceso quirúrgico, la toma de decisiones pueden ser difícil.

Biología

Una malformación chiari es una condición definida por descenso de las amígdalas cerebelosas con la interrupción del flujo del líquido cefalorraquídeo, con o sin la presencia de syrinx en el cordón medular cervical.

Síntomas

El dolor es la queja más común de malformación de Chiari tipo I en adultos y a menudo puede preceder a un examen clínico durante mucho tiempo. El hallazgo en la RM es fundamental para orientar la exploración física. En ocasiones, el descenso amigdalar es progresivo con el tiempo y puede comprimir la médula espinal cervical. La mielopatía cervical puede manifestarse primero con hiperreflexia en miembros superiores seguida de las extremidades inferiores. Puede haber pérdida de fuerza en los brazos más que en las piernas. La atrofia también es un hallazgo común, incluso en pacientes más jóvenes. La evaluación de la marcha en tándem es fundamental para detectar la mielopatía temprana. La formación del syrinx cervical puede causar déficits cervicales y motores disociativos en las extremidades superiores y las manos. Por lo tanto, las modalidades sensoriales incluyendo dolor, tacto grueso y ligero, y propiocepción probablemente pueden proporcionar hallazgos clínicos útiles.  

Diagnóstico

RMN del cerebro, particularmente imágenes de proyección sagital que abarcan la parte superior de la columna vertebral, es fundamental para capturar el descenso amigdalar y lograr un diagnóstico de malformación de Chiari y descartar malformaciones asociadas

RMN Columna cervical: Las secuencias sagitales ponderadas en T2 son útiles para evaluar la estenosis de canal causada por el descenso amigdalar.

Tratamiento

El manejo quirúrgico de la malformación de Chiari I es principalmente una operación descompresiva, dirigida al foramen magnum y la columna cervical superior, donde las amígdalas cerebelosas subyacentes comprimen el tronco encefálico inferior y la columna cervical. Se extirpa una porción del hueso occipital que rodea el foramen magnum junto con el anillo posterior de C1.

Preguntas comunes:

La familia y el paciente con mayor frecuencia preguntan los riesgos y beneficios del procedimiento, el curso postoperatorio esperado durante la estancia, y cuánto tiempo después de la cirugía hay que esperar antes de poder hacer las actividades normales.

Bibliografía

Posterior Fossa Decompression With or Without Duraplasty in the Treatment of Paediatric Chiari Malformation Type I: A Literature Review and Meta-Analysis.

SI Honeyman, W Warr - Neurosurgery, 2019 - europepmc.org

 

Management of Chiari malformations: opinions from different centers—a review

DS HershML Groves, FA Boop - Child's Nervous System, 2019 - Springer

 

 Results of the surgical treatment in children with Chiari malformation type I

P Jarski, M Zimny, M Linart, Z Kozłowska… - Child's Nervous …, 2019 - Springer

 

Appropriate surgical procedures for Chiari type 1 malformation and associated syrinx based on radiological characteristics of the craniovertebral junction

K Ito, M Yamada, T Horiuchi, K Hongo - Neurosurgical review, 2019 - Springer

 

Surgical Treatment of Chiari Malformation in Adults: Comparison of Surgical Techniques Described in the Literature and Our Experience

L Lavorato, A Spallone, M Visocchi - New Trends in Craniovertebral …, 2019 - Springer

 

Para más información:

https://www.glioblastoma.expert/

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